Türkiye Sağlık Bilimleri ve Araştırmaları Dergisi
Yazarlar: ["Harun OZMEN", "Bahar AYDINLI", "Serkan DOGRU", "Serdar MERMER"]
Konular:-
Anahtar Kelimeler:Anestezi,Hidrosel,Kabuki Make-up sendromu
Özet: Amaç: Kabuki make-up sendromu otozomal dominant kalıtılır, %25 olguda mutasyon saptanmayabilir. Sendrom başta kardiyovasküler, iskelet sistemi olmak üzere pek çok sistemi ilgilendiren malformasyonlarla anesteziyi komplike hale getirmektedir Yenidoğan döneminde diyafragma hernisi tesbit edilmiş, eklem laksisitesi nedeni ile opere edilmiş, sol gözde pitozisin eşlik ettiği tipik yüz görünümlü hastamızda minimal mental retardasyon mevcuttu. KMS’li hastamızda anestezi deneyimimizi paylaşmayı amaçladık. Yöntem: Ankiste hidrosel, fimozis nedeniyle başvuran 6 yaşındaki Kabuki make-up sendromlu hastamızda cerrahi süreci başarılı premedikasyon, genel anestezi uygulaması ile komplikasyonsuz olarak tamamladık Bulgular: Olgumuzda kas gevşeticisiz ve endotrakeal entübasyon uygulamadan, laringeal maske kullanarak, narkotik destekli inhalasyon anestezisi ile genel anestezi uyguladık. Sonuç: Bu hastalarda görülme riski yüksek üst solunum yolu obstrüksiyonu, entübasyon zorluğu, malign hipertermi riskleri göz önünde bulundurularak zor entübasyon ekipmanları, acil ilaç desteği hazır olmalıdır. Hastaların küçük yaşta olması, mükerrer anestezi alabileceği göz önünde bulundurularak iyi premedikasyon, postoperatif analjezi sağlanarak olumlu anestezi deneyimi ile hastaneden ayrılmaları sağlanmalıdır